Angela

“Hellen had vaak binnenpretjes”


Angela van Rooij-Kop Jansen (67) verliest twaalf jaar geleden haar dochter Hellen (21) aan NF2. Ze belooft Hellen om een boek te schrijven over haar levenspad met als titel ‘Niet huilen, mama...’ Het schrijfproces geeft haar, na het overlijden van Hellen, troost en houvast. Maar vooral een fijn gevoel, omdat ze haar belofte aan Hellen is nagekomen en met dit boek het leven van Hellen onuitwisbaar heeft gemaakt.

Kennismaken

Angela woont al zesendertig jaar met haar man Rinus in Rotterdam-Zevenkamp, samen met hond Sunka, een driejarige oudduitse herder waar ze enorm van geniet. Ze maakt lange wandelingen met haar om onderweg te speuren naar nieuwe plantensoorten, die ze dan thuis op internet opzoekt. Ze geniet van haar leven. Op de dag dat ik Angela bel, is ze druk geweest met 'oppassen' op haar kleinkinderen. Angela en Rinus hebben er drie, zoon Christiaan is de vader van James (14) en dochter Eveline, heeft twee zonen, Jesse van 13 en Fedde van 8. Met Angela, haar man en (klein)kinderen gaat het goed. Angela: “Rinus is in januari met pensioen gegaan. Zodra de zon schijnt genieten we samen van ons fijne plekje in Ouddorp, vlakbij Rotterdam, daar staat onze stacaravan. Het is heerlijk om daar te zijn, we zitten op vijf minuten lopen van het strand van Ouddorp. Ik ben een enorm strandmens. Hellen genoot ook altijd van het strand en de stacaravan.”

Diagnose & ziekteverloop

Angela vertelt: “Hellen wordt op een zonnige vrijdagmorgen op 4 september 1987 thuis geboren. Ze is een bewust nakomertje, want mijn dochter Eveline is dan al bijna tien, en zoon Christiaan zeven. Ze is een mooi en gezond kindje. Hellen geniet als jongste van alle aandacht die ze krijgt. Ze heeft gevoel voor humor en heeft vaak binnenpretjes. Hellen is een sociaal sterk kind, makkelijk in de omgang en heeft een groot rechtvaardigheidsgevoel. Als baby groeit Hellen goed, doet alles volgens het boekje en is bijna nooit ziek. Wel heeft ze een rood plekje op haar scheenbeen dat op een flinke muggenbult lijkt. Wat opvalt is dat bij de minste of geringste aanraking dit plekje flink pijn doet. Aan haar manier van huilen kun je al horen dat ze haar ‘plekkie’ weer eens bezeerd heeft. Hellen is als klein meisje een slechte slaapster. Overdag doet ze korte dutjes van twintig tot dertig minuutjes, en ze wordt altijd huilend wakker. Ze heeft ook nare dromen. Eenmaal onder de mensen is ze weer tevreden, logisch met al die aandacht van haar grote zus en broer. Het inslapen is geen probleem, maar het doorslapen wel. Pas op haar vierde slaapt ze een hele nacht door en wordt ze niet meer huilend wakker.

In de loop van de tijd wordt het plekje op haar scheenbeen dikker en groter en op haar bovenbenen, rug en buik verschijnen nog meer van die 'muggenbultjes'. Het consultatiebureau vindt dat reden genoeg om haar door te sturen naar een dermatoloog. Die geeft aan dat het neurofibromen zijn. Als Hellen acht jaar is ontdekt de schoolarts dat ze niet goed in de verte kan zien. In het oogziekenhuis constateert de oogarts stuwing rond de pupillen, en de ogen van Hellen laten zich niet corrigeren met brillenglazen op de juiste sterkte. Er volgt een MRI van haar hoofd.

Hellen is negen jaar als we te horen krijgen dat ze NF2 heeft. Een spontane mutatie. In het eerste jaar blijkt na alle onderzoeken dat zij een dubbele brughoektumor heeft, een tumor op de kruising van de oogzenuw, tumoren op beide aangezichtszenuwen en bij de 1ste en 5de halswervel en de 9de borstwervel. Ook heeft ze zogenaamde parelsnoeren (kleine tumoren) bij het onderste gedeelte van haar ruggenmerg. Haar gehoor en zicht zijn dan al aangetast. Later wordt ze volledig doof. Hoe eerder de NF2 doorbreekt hoe slechter de prognose. Toch blijf je hopen op betere behandelingen en medicatie die de tumorgroei zal gaan remmen.

In de volgende twaalf jaar wordt Hellen veertien keer geopereerd door zeven verschillende neurochirurgen. Vijf operaties in haar hoofd-halsgebied, zes met betrekking tot een hersendrain, een ter hoogte van de borstwervels en twee aan de perifere zenuwen. Ze wordt tweemaal dertig keer stereotactisch bestraald en tweemaal ondergaat ze een ‘Sweet’ door een pijnarts, vanwege haar aangezichtspijn. Tussendoor worden nog diverse neurofibromen verwijderd door een plastisch chirurg en wordt haar hand door een handchirurg geopereerd. De laatste vijf operaties in twee maanden tijd worden door vier verschillende neurochirurgen uitgevoerd want op dat moment, in 2008, heeft niemand meer de regie. Na de laatste operatie, aan haar rug, wordt de pijn voor Hellen ondraaglijk en is ze ‘uitbehandeld’. Toch komt ze niet voor euthanasie in aanmerking en wordt uiteindelijk besloten om de palliatieve sedatie om te zetten in terminale sedatie. Op 10 november 2008 overlijdt Hellen, met ons om haar heen, nog maar net 21 jaar oud.”

Wat maakte Hellen zo uniek?

Angela: “School is ontzettend belangrijk voor Hellen. Het zorgt voor afleiding en geeft voldoening, en is de opstap naar haar grootste wens: een juffie worden voor dove peutertjes of kleutertjes. Al is het maar voor een paar halve dagen in de week. Daar heb je Havo/Pabo voor nodig. Ondanks dat ze regelmatig afwezig is, doorloopt ze de onderbouw van de Vrije school, op het laatst met behulp van solo-apparatuur, en krijgt havo/vwo advies mee. Daarna gaat ze naar de dovenschool, want in drie maanden tijd is ze, mede door de stereotactische bestralingen, haar gehoor helemaal kwijt. Het is een heel slechte ervaring. Hellen keert terug naar de Vrije school, met hulp van een schrijftolk. Over dat doof worden zegt ze zelf: 'ik voel me als een oude piano waar steeds een toon wegvalt'. Uiteindelijk gaat ze naar de Wolfert Dalton school om havo te doen. Het diploma dat ze zo hard nodig had om naar de Pabo te kunnen gaan. Helaas heeft ze dat niet mogen afmaken. Ze had zo graag nog gewerkt en een verschil willen maken als dove juf en ervaringsdeskundige, want ze was vol liefde naar kleine kinderen toe. Die waren, ook al was ze doof, altijd graag in haar buurt.”

“Hellen wilde heel graag juffie worden voor dove peutertjes en kleutertjes”

Angela vertelt verder: “Ja, ze heeft elke dag pijn en door de aangezichtspijnen kan ze niet veel. Hellen hecht veel aan haar uiterlijk. Zo houdt ze van mooie nagels en wenkbrauwen en ziet ze er altijd tiptop uit. Ze is een krachtige persoonlijkheid en niet op haar mondje gevallen. Natuurlijk zijn er ook mooie en fijne momenten met Hellen. We hebben veel lol met elkaar en gaan vaak op pad. Ze houdt enorm van onze stacaravan en hoe slecht het ook met haar gaat, we laten er niets voor. Ze gaat gewoon mee, naar alles. Mee op vakantie naar Frankrijk, met de rolstoel. En dan lachen we als we vlakbij een bijzondere locatie pontificaal kunnen parkeren op een invaliden parkeerplek. ‘Toch handig zo’n invaliden parkeerkaart’, zeggen we dan.

Tips

Heeft Angela nog tips? Angela: “Zoek een arts die je kunt vertrouwen. Iemand waar je goed mee kunt praten over je problemen en die je daarmee helpt. Een arts moet ook niet alles bij zich willen houden. Je hebt iemand nodig die durft te zeggen dat het niet zijn expertise is, en je dan verwijst naar de juiste arts. Al is het in een heel ander ziekenhuis. Er zijn zoveel gespecialiseerde centra. Een oogziekenhuis, een gespecialiseerde handkliniek, ga daar heen, ook al zit een centrum aan de andere kant van Nederland. Durf zelf ook uit te zoeken wat het beste is. Ik weet het, niet iedereen durft of kan dat. Mijn advies is dan ook, zorg dat je je niet laat meeslepen door de gebeurtenissen. Houd zelf de regie in handen. En zeker in de beginfase, kies een academisch ziekenhuis. Het is zo jammer dat er geen expertisecentrum voor NF2 is, want dat zou veel schelen. Hulp van een ergotherapeut is ook fijn, want die kan je helpen om samen met jou naar de beste hulpmiddelen te zoeken, die je ondersteunen in het dagelijkse leven. En nog een laatste tip. Verspil geen kostbare tijd en energie aan het indienen van een klacht. Want gelijk hebben is iets anders dan gelijk krijgen. Bovendien, men, het behandelend team, vormt een groot ondoordringbaar blok met steeds dezelfde uitspraak: ‘wij herkennen ons niet in de klacht' en daar sta je dan, alleen.” 

NFVN

Angela is nog steeds lid van de NFVN, waarom? Angela: “Een vereniging is afhankelijk van haar leden en daarom blijf ik graag lid. Om een serieuze vereniging te zijn heb je veel leden nodig. En om een verschil te maken heb je best veel geld nodig. Bovendien, een patiëntenvereniging is juist voor zeldzame aandoeningen extra belangrijk voor goede en betrouwbare informatie en lotgenotencontact, zodat je niet steeds zelf het wiel hoeft uit te vinden. Daarom blijf ik lid, omdat ik de NFVN belangrijk vind. Ik lees het ledenblad altijd en af en toe reageer ik op iets. Mijn idee is dat ik zo kan helpen en een verschil kan maken. En ik stuur zo af en toe nuttige informatie door naar een vriendin met NF2. Het is fijn dat de NFVN aandacht vraagt voor NF2.”

Interesse in het boek?

Heeft u interesse in het boek ‘Niet huilen, mama…’ stuur dan een mail naar angelakopjansen@gmail.com. U ontvangt dan een link naar het boek