Kenmerken

De diverse kenmerken van NF2-gerelateerde schwannomatose (voorheen ‘neurofibromatose type 2’) (NF2) worden per onderwerp beschreven. Een ‘kenmerk’ kan een symptoom, diagnose, karakteristieke eigenschap of complicatie van NF2 zijn. Of ook een probleem dat zich in verband met NF2 en/of de behandeling ervan voordoet.

De beschrijvingen zijn deels gebaseerd op gepubliceerde literatuur (wetenschappelijke literatuur en de voorlichtingsbrochure van de NFVN), en deels op kennis van ervaringsdeskundigen.

Mensen met NF2 kunnen verschillende goedaardige tumoren ontwikkelen in het hoofd, de hersenvliezen, de huid en het ruggenmerg. De klachten die daarbij ontstaan, verschillen per persoon en hangen af van de plek en de grootte van de tumor. Hieronder staan de meest voorkomende verschijnselen bij NF2.

Schwannomen

Een schwannoom is een goedaardige tumor die ontstaat uit de cellen rondom een zenuw.

1. Brughoektumoren (vestibulaire schwannomen)

Dit zijn de bekendste tumoren bij NF2. Ze komen aan beide kanten van het hoofd voor.
Typische klachten zijn:

  • slechter horen of gehoorverlies
  • oorsuizen (tinnitus)
  • duizeligheid
  • problemen met het evenwicht

Sommige tumoren groeien snel, terwijl andere bijna niet groter worden.

2. Schwannomen in of bij het ruggenmerg

Deze kunnen druk geven op het ruggenmerg of op de zenuwen. Hierdoor kunnen klachten ontstaan zoals:

  • pijn in rug, nek of armen/benen
  • minder gevoel
  • krachtsverlies of verlammingen

3. Schwannomen in de huid

Een klein deel van de mensen met NF2 krijgt schwannomen in of onder de huid.

  • Ze voelen aan als kleine, licht verheven plekjes.
  • Ze geven meestal geen klachten en kunnen vaak eenvoudig worden verwijderd.

Meningeomen

Een meningeoom is een tumor van de hersenvliezen. Deze kan voorkomen:

  • in het hoofd
  • langs het ruggenmerg

Klachten verschillen per persoon en zijn afhankelijk van de plek van de tumor. Mogelijke klachten zijn:

  • hoofdpijn
  • neurologische uitval
  • in zeldzame gevallen: epileptische aanvallen

Ependymomen

Ependymomen ontstaan uit de bekleding van de vochtruimten in de hersenen of uit de bekleding van het wervelkanaal.

Deze tumoren kunnen klachten geven door druk op zenuwen, zoals:

  • pijn
  • krachtsverlies
  • minder gevoel in armen of benen

Oogklachten en staar

Mensen met NF2 kunnen op jonge leeftijd staar (cataract) ontwikkelen.
Staar geeft meestal weinig problemen met zien bij NF2, maar andere oogklachten kunnen wel voorkomen.

Ga naar een oogarts bij:

  • wazig of verminderd zicht, vooral in het donker
  • kleuren die anders worden waargenomen
  • vervormd zicht of dubbelzien
  • uitpuilend oog of wegdraaien van een oog
  • overmatig tranen, veel knipperen of juist te weinig
  • een vreemd gevoel rond het oog

Huidkenmerken

Bij NF2 kunnen ook huidafwijkingen voorkomen, zoals:

  • een plaatselijke verdikking van de huid
  • lichte of donkere vlekken (zoals café-au-laitvlekken)

Deze kenmerken zijn meestal onschuldig, maar kunnen soms toch klachten geven.

Downloads