Er is geen medicijn beschikbaar voor de behandeling van Schwannomatose op zich maar wel voor de behandeling van symptomen.

Met behulp van CT en MRI kunnen schwannomen zichtbaar worden gemaakt. De meeste Schwannomatose patiënten ondergaan één of meer operaties (in hun leven). Het chirurgisch verwijderen van schwannomen is vaak nodig vanwege de pijn die zij veroorzaken. Chirurgie verhelpt de pijn in de meeste gevallen. Het meest voorkomende negatieve gevolg van een operatie is uitval van gevoel als gevolg van zenuwbeschadiging. Als chirurgie niet mogelijk is, bijvoorbeeld vanwege een onbereikbare tumorlocatie, wordt jaarlijkse controle door een multidisciplinair team geadviseerd.