Meer kans op kanker

Mensen met NF1 hebben twee maal zoveel kans op kanker als mensen zonder NF1.  
Hieronder worden de tumoren beschreven die kwaadaardig zijn of kunnen worden.

Borstkanker

Wat is het?

Borstkanker komt bij vrouwen met NF1 onder de 50 jaar vaker voor dan bij vrouwen zonder NF1 onder de 50 jaar. Zeer zelden komt dit bij mannen voor.

Wat zijn mogelijke klachten?

Borstkanker geeft in het begin geen klachten en is daardoor moeilijk te ontdekken. Met de tijd kan er een knobbeltje ontstaan dat met de hand te voelen is. Pijn of gevoeligheid van de borst kan ook optreden. Soms komt er bruin of bloederig vocht uit de tepel.

Wat zijn mogelijke behandelingen?

Borstkanker wordt behandeld volgens de geldende richtlijn. Op de website van de Borstkankervereniging kun je veel informatie vinden over mogelijke behandelingen. 
Ben je een vrouw tussen de 35 en 50 jaar, dan is het advies om elk jaar een mammografie en specialistisch borstonderzoek te laten uitvoeren. Het doel hiervan is om mogelijke borstkanker in een vroeg stadium te kunnen ontdekken. Vanaf 50 jaar is het advies om mee te doen aan het landelijk screeningsprotocol (mammografie elke twee jaar). 

MPNST

Wat is het?

MPNST is een medische afkorting van een kwaadaardig ontaarde plexiforme neurofibroom. Uit de 100 plexiforme neurofibromen ontaarden er gemiddeld 2 tot 5. Jongvolwassenen worden het vaakst door een MPNST getroffen, maar ontaarding kan op alle leeftijden voorkomen.

Wat zijn mogelijke klachten? 

Hevige, steeds verder toenemende pijn, uitval (zoals slecht lopen, minder kracht in arm of been of minder gevoel) of snelle groei van een bult of anders aanvoelen van de bult kan wijzen op de ontwikkeling van een MPNST.  

Wat zijn mogelijke behandelingen?

Als er gedacht wordt aan een MPNST, dan maken ze een MRI- of PET-scan. Als het kwaadaardige kenmerken vertoont, dan is een vervolgstap om een biopt te nemen of het chirurgisch te verwijderen. Soms moet een MPNST na verwijdering behandeld worden met bestraling en/of chemotherapie. 

Hersentumoren

Wat zijn het? 

Er komen verschillende soorten hersentumoren bij NF1 voor. Ook gemiddeld vaker dan bij mensen zonder NF1. Bij volwassenen zijn dit vaak de zogenaamde gliomen. Deze kunnen ook ontstaan als gevolg van eerdere bestralingen (dan is het een secundaire tumor). 
Bij kinderen jonger dan 7 jaar komen langzaam groeiende tumoren voor. Deze tumoren zitten vooral in de oogzenuw of bij de kruising van oogzenuwen.  
Tumoren van de hersenstam zijn meestal bij iets oudere kinderen (8-10 jaar) aanwezig. In het algemeen verlopen hersentumoren bij NF1 gunstiger dan bij kinderen zonder NF1.

Wat zijn mogelijke klachten?

Hersentumoren kunnen verschillende klachten geven. De meest voorkomende zijn: hoofdpijn, uitval van functies door uitval van hersenzenuw(en), lusteloosheid en gewichtsverlies.

Wat zijn mogelijke behandelingen?

Hersentumoren worden opgevolgd. Bij groei is behandeling nodig, meestal chirurgisch. Artsen adviseren geen radiotherapie, omdat dit bij mensen met NF1 meer kans geeft op tumoren.

Feochromocytoom

Wat is het? 

Een feochromocytoom is een tumor van de bijnieren. Gemiddeld zijn 17 van de 100 feochromocytomen kwaadaardig. Maximaal een kwart van alle mensen met NF1 ontwikkelt er één.

Wat zijn mogelijke klachten?

Een feochromocytoom kan tot de volgende klachten leiden: hoge bloeddruk, aanvallen van hoofdpijn, zweten, hartkloppingen, misselijkheid, trillen, bleekheid, druk op de borst en angst. 

Wat zijn mogelijke behandelingen? 

Een feochromocytoom wordt altijd behandeld. Net als bij mensen zonder NF1 wordt de tumor behandeld volgens een internationale richtlijn. Op de website van het Radboudumc kun je patiënteninformatie vinden over de behandelingsmogelijkheden van een feochromocytoom. 

Darmtumoren

Wat zijn het?

Darmtumoren zitten in de twaalfvingerige darm. Dan gaat het altijd om kwaadaardige tumoren (carcinoïdtumoren). Een ander type tumor is de GIST (gastroïntestinale stromale tumoren). Een GIST kan kwaadaardig worden. 

Wat zijn mogelijke klachten? 

Darmtumoren geven in de twaalfvingerige darm meestal klachten als diarree, verwijde bloedvaatjes in het gezicht en vernauwing van luchtwegen.  
Darmtumoren (bijvoorbeeld in de dunne darm (GIST)) hoeven niet altijd klachten te geven, tenminste als de tumoren nog klein zijn. Grotere tumoren kunnen bloedingen veroorzaken in de buikholte, buikpijn, ijzertekort, misselijkheid, braken, verstopping, diarree en vermoeidheid. 

Wat zijn mogelijke behandelingen? 

Behandeling van carcinoïdtumoren gebeurt op dezelfde manier als bij mensen zonder NF1 en volgens de landelijke richtlijn. Darmtumoren in de dunne darm (GIST) worden behandeld als bij mensen zonder NF1 en volgens een landelijk richtlijn. Bij bloedingen, scheuringen, verstopping of doorboren van de darmen is een spoedoperatie vereist. Meer informatie over carcinoïdtumoren vind je op de website van de Stichting NET-groep. Meer informatie over GIST vind je op Kanker.nl. 

Overige zeer zeldzame vormen van kanker

Wat zijn het? 

Zeer zeldzaam bij NF1 zien we de volgende vormen van kanker: neuroblastomen, rhabdosarcomen en juveniele myelomonocytaire leukemie. We melden ze hier alleen omdat deze zeer zeldzame kankers iets vaker voorkomen bij mensen met NF1.

Wat zijn mogelijke klachten? 

Zie Zorgstandaard Neurofibromatose type 1. 

Wat zijn mogelijke behandelingen? 

Zie Zorgstandaard Neurofibromatose type 1.