Net als NF1 en NF2 is het een genetische aandoening die gekenmerkt wordt door goedaardige tumorgroei. Schwannomatose werd niet lang geleden gecategoriseerd als het derde type neurofibromatose, toen men herkende dat sommige patiënten, die meerdere schwannomen hadden, geen brughoektumoren ontwikkelden. Naar schatting krijgt ongeveer 1 op de 40.000 mensen Schwannomatose, net zoveel als bij NF2 . De ziekte uit zich meestal op (jong) volwassen leeftijd.
Schwannomatose wordt gekenmerkt door meerdere schwannomen (zenuwschede tumoren) die in verreweg de meeste gevallen niet gepaard gaan met brughoektumoren. Er zijn slechts twee gevallen van Schwannomatose bekend waarbij ook een enkelzijdige brughoektumor voorkwam. De schwannomen komen voor in de perifere zenuwen (meestal in de ledematen) en in de zenuwwortels voor. In tegenstelling tot NF1 en NF2 gaat Schwannomatose niet gepaard met oogproblematiek. Schwannomatose gaat wel vaak gepaard met aanzienlijke pijn als gevolg van de druk die de tumoren uitoefenen op de zenuwen.
